Ihtyoosin syyt ja nykyaikaiset hoitomenetelmät. Ichtyosis: kansanhoidon hoito

Maailmassa on monia erilaisia ​​ihosairauksia, jotka vaikuttavat miljooniin ihmisiin. Jotkut sairaudet ovat hyvin tutkittuja, eikä niiden diagnosointi ja hoito pakota lääkäreitä rikkomaan päätään. Toiset eivät ole vielä tiedossa, niiden syntyminen ja kehittyminen eivät ole vain potilaan, vaan myös asiantuntijoiden ja tutkijoiden mysteeri. Toiseen ryhmään kuuluvat ihosairauksien ichtyosis, hoito, oireet, joiden typerästi edes johtavat lääketieteen valaisimet.

Ichthyosis. Mikä tämä on?

Lääkärien ja tutkijoiden tämän patologian syistä ei ole selvää vastausta. Se tosiasia, että tauti välittyy perintönä useiden sukupolvien aikana, johtaa asiantuntijoiden päätelmään, että sen kehitys liittyy suoraan geenimutaatioon, jota on vielä hyvin vähän tutkittu.

Hyvä tausta ihtyoosin esiintymiselle ovat kilpirauhasen toimintahäiriöt, hormonaaliset häiriöt, mutta lääkäreiden mekanismi ei voi täysin ymmärtää. Sairaus ilmenee vain kroonisessa muodossa, eli sitä ei voida täysin parantaa. Pääsääntöisesti ensimmäiset merkit näkyvät lapsuudessa ja voivat joko kehittyä tai taantua, joten ihon ichtyosis -hoidon on tapahduttava jatkuvasti ja huolellisesti. Taudin pahenemista voidaan ratkaista. On mahdollista välttää komplikaatioita ja saavuttaa pitkäaikaista remissiota, mikä on varhaista diagnoosia. Et voi hoitaa ichtyosis kotona, se voi vain pahentaa kunnossa, sinun täytyy soveltaa monimutkainen hoito valvonnassa ihotautilääkäri tai lastenlääkäri.

syistä

Geenimutaatio on yleensä tärkein syy ihtyoosille. Hänen biokemiansa ei ole salattu ja peritty. Rasva-aineenvaihdunnan häiriöt johtavat tämäntyyppisen ihottuman suoraan kehittymiseen ja niiden tulos on kohonnut kolesterolipitoisuus, aminohappojen kertyminen veressä heikentyneen proteiiniaineenvaihdunnan vuoksi.

Elimistössä on lisääntynyt entsyymien aktiivisuus, jotka vaikuttavat ihon hengityksen oksidatiivisiin prosesseihin, kehon lämpöasetusten rikkomiseen, metabolisten prosessien vähenemiseen. Geenimutaatio - kuten ihtyoosin pääasiallinen syy - johtaa sukupuolirauhasen, lisämunuaisen ja kilpirauhasen aktiivisuuden vähenemiseen, solu- ja humoraalisen immuniteetin puutteen lisääntymiseen.

Taudin kehittymisen alkuvaihe on aiheuttanut epidermisen sarveiskerroksen hylkäämisprosessin ongelmat, hikirauhasen toimintojen vähentäminen, A-vitamiinin imeytymisen heikkeneminen. Nahan pinnalla esiintyvät asteikot yhdistetään aminohappokomplekseilla, joilla on sementtivaikutus, joten niiden erottuminen kehosta on hyvin tuskallista.

Kliiniset merkit

Ichtyosis-tauti, jonka hoito vaatii kiireellisyyttä, alkaa ilmetä elämästä ensimmäisinä kuukausina. Tämä voi merkitä karkeaa ja kuivaa ihoa, joka on päällystetty kireällä mustalla tai valkoisella vaaka-asteikolla. Ihtyoosin sattuessa ei vaikuta vatsavyöhykkeeseen, kainaloiden alueeseen, popliteal-fossaeen ja kyynärpään taakse.

Potilaan kädet on peitetty limakalvoilla, ilmestyy selkeä ihokuvio. Taudin vakavuus riippuu geenimutaation syvyydestä, mahdollisuudesta keskeyttää virtaus. Kynnet, hampaat ja hiukset, joilla on ichtyosis, käyvät läpi dystrofisia muutoksia. Ihotautiin liittyy krooninen retiniitti ja sidekalvotulehdus, likinäköisyys, kroonisen allergisen sairauden, sisäelinten häiriöt (maksan toimintahäiriöt, kardiovaskulaarinen vajaatoiminta). Ihtyoosin diagnoosin avulla hoidon tulee olla kattava ja sen tarkoituksena on poistaa syyt ja seuraukset.

Synnynnäinen ichtyosis

Tämäntyyppinen tauti kehittyy 4-5 kuukauden raskauden aikana kohdussa. Syntymättömän lapsen iho on peitetty paksuilla, harmaasävyisillä kilvoilla. Synnynnäisessä ihtyoosissa vaa'at voivat olla eri muotoja, rosoisia tai sileitä, niiden paksuus voi olla 1 cm, ja niiden välissä oleva iho on peitetty halkeamilla ja särmillä. Lapsen aukko, joka on hyvin tarttuneiden astioiden takia, kaventuu tai venyy jyrkästi, silmäluomet kiertyvät, korvat ovat täynnä kiimaisia ​​vaakoja ja deformoituneet. Imeväisille, joilla on ihtyoosia, on tyypillistä kerhonjalka, jalkapallo, ja kynnet saattavat olla poissa. Syntymättömien lasten ja imeväisten kuolleisuuden prosenttiosuus elämän ensimmäisinä päivinä on erittäin suuri, koska elämää ei ole yhteensopiva.

Epidermolyyttisessä ihtyoosissa (synnynnäinen muoto) lapsen iho näyttää palavan kiehuvalla vedellä. Lapsilla, joilla on tämä diagnoosi, on puutteita endokriinisessä ja hermostossa, ne kehittävät sellaisia ​​sairauksia kuten anemia, polyneuropatia, spastinen halvaus ja oligofrenia.

Ichthyosis vulgaris

Tietyn ihosairauden hoito riippuu sen tyypistä ja muodosta. Vulgaarinen (tavallinen) ichtyosis esiintyy useimmiten, periytyy hallitsevasti autosomaalisesti. Ensimmäiset taudinpurkaukset voivat ilmetä jo 1-4 vuoden iässä. Patologia saavuttaa maksimaalisen kehitystään 10 vuoden iässä ja seuraa potilasta koko elämänsä ajan. Murrosiässä ja kesäkaudella oireet hiipuvat ja parannuksia havaitaan.

Vulgaarista ihtyoosista on tunnusomaista follikulaarinen keratoosi, ihon kutistuminen, paksuneminen ja kuivuus. Rasva- ja hikirauhasen toiminnassa voi olla toimintahäiriöitä. Enimmäkseen ichtyosis vaikuttaa raajojen, nilkkojen, selän alueen extensoripintoihin. Lapsuudessa pään ja posken iholle ilmestyvät vaa'at. Terveys säilyy yleensä sukueliminä, nielun alueella, kainaloissa, nivelten ja nivelten taivutuksissa.

Kliiniset vaihtoehdot mautonta ichtyoosia varten

Horny-asteikkojen tai -levyjen tyypistä ja kertymisestä sekä kuivan ihon vakavuudesta riippuen on tavallista erottaa useita ichtyosis-variantteja. Kevyin lajike on xerodermia, kun ihon kuorinnalla ja kuivuudella on hilseilevä muoto. Karkean, kovan, kuivan, paksunnetun ihon vieressä olevat lamelliset asteikot osoittavat yksinkertaisen ichtyosis -tilan. Kun hiusten follikkelit ovat suuhun loistavia, kiimaiset massat kerääntyvät raajoihin huomattavasti. Vaakojen erikoinen kiilto muistuttaa helmiäistä. Levyjen kaltainen järjestely muistuttaa käärmejä.

Sian ihtroosissa paksu kiimainen massa nousee 5–10 mm ihon pinnan yläpuolelle. Tätä lomaketta pidetään vakavimpana. Samankaltaiset lapset ovat kehityksessä jäljessä, heillä on immuniteetin lasku, taipumus kehittyä otiitti, keuhkokuume, pyoderma ja usein kuolemaan johtava lopputulos. Henkilö voi jatkaa normaalia toimintaa, jos hänellä on lievä muoto. Hoito folk-korjaustoimenpiteillä, voiteilla, voiteilla voi tehdä lievän muodon lähes näkymättömäksi.

Muut tyypit ihtyoosista

Tavallisen (vulgaarisen) ihtyoosin lisäksi on myös muita tämäntyyppisiä tauteja, jotka poikkeavat toisistaan ​​ihon päällysteen oireissa, vakavuudessa ja kunnossa. Yleensä heistä on noin neljäkymmentä. Yleisimpiä pidetään keskeyttävinä, mustina, valkoisina, nieluna, yksinkertaisina ja serpentineinä. Ihon ihtyoosin hoito määräytyy tyypin ja muodon mukaan.

Kun kuiva iho on katkennut, karkea. Pienet asteikot peittävät pakaroiden, jalkojen ja käsivarsien extensoripinnat. Musta ja valkoinen ichtyosis on ominaista ruskeanharmaiden ja valkoisten astioiden läsnäololla. Loistavilla ichtyooseilla on läpinäkyviä levyjä. Kun neula on merkitty kiimaisiksi kerroksiksi piikkien ja neulojen muodossa. Yksinkertaisella (hilseilevä, pitiriaziformny) on ominaista harmaat pienet asteikot. Käärmeen ihon kuvio, joka koostuu paksuista likaisesta harmaasta asteikosta, joka on tiukka toisiinsa nähden, viittaa siihen, että on olemassa serpentiininen ichtyosis. Kaikkien sairauksien hoito Moskovassa suoritetaan erikoistuneissa ihotautilääkärit ja dermatologian osastoissa.

diagnostiikka

Taudin diagnosoimiseksi kliiniset oireet ovat useimmissa tapauksissa riittäviä, minkä vuoksi myös hoitoa voidaan määrätä. Ulkoisten merkkien synnynnäinen ihtyoosi voidaan sekoittaa erytermodermaan tai muuhun patologiaan. Histologinen tutkimus auttaa lopettamaan diagnoosin.

Ichtyosis: hoito

Dermatologi diagnosoi ja havaitsee taudin. Hän voi määrätä sairaalahoitoa tai avohoitoa vakavuuden mukaan. Potilas on määrätty C-vitamiinille, ryhmien A, E, B vitamiineille suurina annoksina, nikotiinihappo. Kun tauti näyttää lääkkeitä, joissa on aloe-, kalsium-, rauta-, gamma-globuliini-, plasmansiirto, immuniteetin parantamiseksi. Kilpirauhanen hävittämisellä määrättiin "Thyrodin", "Insulin".

Synnynnäisessä muodossa tai vakavissa tapauksissa hormonihoito on määrätty. Remission aikana potilasta seurataan jatkuvasti estääkseen komplikaatioita, joita ichtyosis voi aiheuttaa. Hoitoa (kuva alla) täydentää paikallinen hoito kaliumpermanganaattihauteella. Prosessin lokalisoinnista riippuen aikuisille esitetään kylpyjä, joissa on tärkkelystä ja suolaa. Tällaiset menetelmät auttavat pehmentämään vaakoja ja lievittämään ihosairauden ihtyoosia.

Hoito (voiteet, voiteet, seerumit, lääkkeet) pyrkii lievittämään oireita ja saavuttamaan remissiota. Jos tauti on vakava, voidaan määrätä helioterapiaa, tallasoterapiaa ja UV-säteilyä. Hiilidioksidi- ja sulfidikylpyillä on hyvä vaikutus ihon tilaan ihtyoositaudin tapauksessa. Israelin hoito erikoistuneissa sanatorioissa voi johtaa pitkään ja kestävään remissioon.

Perinteinen lääketiede ichtyosis-torjunnassa

Ei vain perinteinen lääketiede etsii erilaisia ​​tapoja voittaa sairauden ichtyosis. Kansallisten korjaustoimenpiteiden hoito on voiteiden, voiteiden, tinktuurien, parantavien yrtteihin perustuvien kylpyjen valmistus. Niinpä tätä tarkoitusta varten käytetään vuoristo tuhkaa, kauraa, äyriäistä, tansyä, astelpainoa, höylää, araliaa ja muita. Kansanparantajat keksi pitkään aikaan reseptejä, joilla torjutaan patologiaa, jota kutsutaan ihtyoosiksi. Hoito, arviot potilaille, jotka ovat enemmän kuin positiivisia, antavat pysyvän vaikutuksen ja oireiden lieventämisen, tärkeintä on valmistaa korjauskeino oikein.

Joten esimerkiksi yhden keinon valmistamiseksi tarvitaan höyhenlehtiä, hiipiviä vehnäjauhoja, tansy-kukkia, horsetailia, motherwortia. Kasvit valmistetaan kasveista ja kulutetaan sisällä. Tämä lääke auttaa parantamaan sisäelinten tilaa, parantamaan immuunisuutta, pehmentämään ihon mittakaavoja. Viimeksi mainitun päämäärän avulla he käyttävät aktiivisesti propolisiin, henkivarteen, hunajaan ja muihin luonnon lahjoihin perustuvia voiteita.

Ichtyosis-hoito

Ihtyoosin syyt

Synnynnäinen ichtyosis on perinnöllinen patologia, jonka aiheuttaa erilaiset geenimutaatiot, biokemialliset viat, joita ei vielä ole purettu. Patologialle on tunnusomaista keratinisaation hajanainen häiriö hyperkeratoosin tyypin ja kalakaalojen kaltaisten vaakojen muodostumisen vuoksi.

80–95% kaikista ihtyoosin muodoista on ichtyosis, se on periytynyt autosomaalisesti hallitsevassa tyypissä, se ilmenee kolmannen elinkuukauden jälkeen tai myöhemmin (jopa 2-3 vuotta). Lapsen iho on kuiva, karkea, rypistynyt, likainen harmaa, peitetty asteikolla. Vahvimmat muutokset ihossa havaitaan raajojen, kyynärpään, polvien extensoripinnoilla. On huomionarvoista, että niska voi pysyä normaalina kaulan ja polven nivelten kaulassa, taivutuspinnoissa. Kasvojen ihoa ei vaikuta, ja aikuisilla se alkaa irrota. Katso kämmenillä ja pohjalla kuvio ruudukon muodossa, lievä kuorinta.

Iholla, erityisesti raajojen ekstensoripinnalla, havaitaan follikulaarista keratoosia - pieniä kuivia kyhmyjä. Jalkojen asteikot muistuttavat kalaa.

Seuraavia kliinisiä vaihtoehtoja on:

  • Xerodermia (kuiva iho) - ihon keskeyttävä muoto, ihon kuivuus ja karheus pääasiassa raajojen ekstensoripinnoilla;
  • ichtyosis on yksinkertainen - koko iho vaikuttaa, asteikot ovat pieniä, sopivat hyvin iholle;
  • ichtyosis loistava - läpinäkyvä asteikko mosaiikin muodossa pääasiassa raajojen ekstensoripinnoilla;
  • ichthosis serpentine - suuret, harmaa-ruskeat asteikot muistuttavat käärmeen ihoa.
  • valkoinen ichtyosis - valkoiset asteikot muistuttavat asbestia.

Kliiniset ilmenemismuodot ovat jonkin verran pienentyneet sekä murrosiässä että kesällä.

X-kromosomiin liittyvä Ichtyosis on perinnöllisesti periytynyt, vain miehet ovat sairaita ja niillä on mikrosomaalisten istukan entsyymien (sterolsulfataasi ja aryylisulfataasi) geneettiset viat.

Tämäntyyppisen ihtyoosin klinikka esiintyy useita viikkoja syntymän jälkeen. Kaikki iho vaikuttaa, paitsi kämmenet, pohjat ja kasvot, iän myötä pään ja kaulan ichtyosis -ilmiöt vähenevät, ja muilla alueilla ne ovat entistä voimakkaampia. Asteikot ovat suuria, tummia, muistuttavat kilvet, ja koko iho on kuin käärme tai lisko. Follikulaarista keratoosia ei ole, ihon väri on tummanruskea, ikään kuin se olisi likainen.

Levy (lamelli) ichtyosis on harvinaista, perinnöllinen tyyppi on autosomaalinen resessiivinen. Vastasyntyneiden iho on hyperemiallinen, peitetty ohuella, kuivalla, kelta-ruskealla kalvolla (kollodionikalvolla), joka muuttuu nopeasti suuriksi mittakaavoiksi (vastasyntyneiden lamellimainen kuorinta) ja häviää varhaislapsuudessa. Eryteema häviää ja iho pysyy normaalina koko elämän ajan, mikä tapahtuu melko harvoin. Useimmilla lapsilla ihon kuorinta on elinikäistä, iän myötä erythroderma alenee, mutta hyperkeratoosi lisääntyy (kuva muistuttaa mosaiikkia, vyöruusua). Kasvojen iho on punainen, venytetty, hilseilevä, kämmenen, pohjat, naulat ovat epämuodostuneet. Pallojen ja pohjien keratoosia, ektropionia ja joskus henkistä hidastumista havaitaan.

Harvinainen muoto ihtyosis on synnynnäinen bullous ichtyosoform erythroderma. Se on periytynyt autosomaalisesti hallitsevalla tavalla, ekspressiivisuus on vaihteleva, tauti voi olla synnynnäinen, usein alkaa heti syntymän jälkeen.
Prosessin tyypillinen ikädynamiikka. Lapsi on syntynyt punaisella iholla, tulehduksia esiintyy taitoksissa. Iho on jännittynyt, turvonnut, paksuuntunut. Ensimmäisinä päivinä synnytyksen jälkeen ilmestyi bullouselementtejä, kostealueita, lamellimainen kuorinta, epidermisen kuorinta. Kasvojen iho on kiiltävä, hilseilevä. Bullous-elementtejä esiintyy mekaanisten ja termisten tekijöiden vaikutuksesta. 3–4 vuoden aikana bulloosielementtien muodostuminen pienenee, harmahtavan tai likaisen mustan värin hyperkeratotiset kerrokset jäävät paikalleen suurissa taitoksissa, kaulassa, käsien ja jalkojen extensoripinnoissa. Palmuilla ja pohjalla - kiimaiset kerrokset. Pään päällä - kuorinta. Yleinen tila ei ole rikki.

Miten hoitaa ichtyosis?

Ichtyosis ei ole täysin parantunut, mutta sen suojaamiseksi ne käyttävät neotigazonia, A-vitamiinia (epävakaa vaikutusta) ja muita vitamiineja, gammaglobuliinia, biostimulantteja, vaikeissa tapauksissa, kortikosteroideja (0,75-3,5 mg prednisolonia kilogrammaa kohti), anabolisia hormoneja, suolaliuokset, ajankohtainen voide A-vitamiinilla, 2-5% salisyylihappo tai 5% maitohappoa sisältävä voide (aikuisilla), prednikarb, karboderm.

Levyn ichtyosis tapauksessa tretioniinin nauttiminen on tarkoituksenmukaista.

Bullousi ichtyosoform erythroderman hoito suoritetaan prednisonilla ensimmäisinä syntymäpäivinä, nopeudella 1-2 mg / kg ruumiinpainoa 3-4 viikkoa. Tulevaisuudessa nimitetään etretinaatti.

Ihtyoosin hoito geneettisesti määritettynä sairautena vaatii edelleen kehitystä, ja nykyään kaikki hoidot vähenevät oireenmukaiseen hoitoon, helpotetaan tärkeimpiä ilmenemismuotoja ja parannetaan potilaan elämänlaatua.

Mitkä sairaudet voivat liittyä

Ihon muutokset ihtyoosissa eivät yleensä ole riippumattomia, patologiset prosessit vaikuttavat potilaan yleiseen tilaan asti:

  • aineenvaihdunnan häiriöt - A- ja E-vitamiinien muuntuminen elimistössä on häiriintynyt, veren kolesterolitaso nousee, mikä johtaa verenpainetaudin, sepelvaltimotaudin kehittymiseen.
  • kilpirauhasen toiminnan häiriöt - ilmenee veren hormonien määrän vähenemisenä ja vastaavien oireiden kehittymisenä.
  • Näkyvyyden heikkeneminen iltahämärässä - ns. "Yön sokeus".

Ihtyoosin hoito kotona

Ihtyoosin hoito kotona tapahtuu sen jälkeen, kun lääkehoito on määrätty vastasyntyneelle lääkäriasemassa. Tämän jälkeen lääkkeiden annokset ja nimet voivat vaihdella, mutta hoito on edelleen kotona. Potilas on sairaanhoitajalla, on suositeltavaa käydä lääkärissä säännöllisesti seurantatutkimuksiin.

Millaisia ​​huumeita hoidetaan ichtyosis?

  • 2-5% salisyylihappoa - levitetään paikallisesti leesioihin 2-4 kertaa päivässä,
  • 5% maitohappovoite - levitetään paikallisesti leesioihin 2-4 kertaa päivässä,
  • Gammaglobuliini - annos määritetään yksilöllisesti,
  • Prednisoloni - 0,75-3,5 mg painokiloa kohti,

Ihtyoosin folk-menetelmien hoito

Ihtyoosin hoito kansan korjaustoimenpiteillä on tehotonta, koska tauti kuuluu geneettisen ryhmän ryhmään, ja siksi on lähes mahdotonta vaikuttaa sen kurssiin kasviuutteilla.

Kansanlääkkeitä voidaan käyttää vain oireenmukaisena hoitona, esimerkiksi kutinaa lievittämään, mutta tässä tapauksessa sinun ei pitäisi odottaa upeita tuloksia. Tietyn kokoelman tai otteen valinta on parasta keskustella lääkärisi kanssa. Suosituin salvia, juna, kamomilla.

Ihtyoosin hoito raskauden aikana

Ichtyosis on synnynnäinen sairaus, joka kehittyy pitkään ennen puberteettia tai pikemminkin syntymästä. On huomattava, että tauti vaikuttaa yleensä miehiin, joten raskaus ja ichtyosis ovat yhteensopimattomia.

On huomattava, että nainen voi olla resessiivisen geenin kantaja. Ennen perheitä, joissa oli samanlaisia ​​perinnöllisiä ihosairauksia sairastavia potilaita, kysytään perinnöllisen sairauden riskimittareista ja siirtomekanismista, patologian vakavuudesta ja jälkeläisten elinkelpoisuuden mahdollisuudesta. Joissakin tapauksissa isän ja äidin rasittavan perinnöllisyyden vuoksi on äärimmäisen vasta-aiheista, että heillä on lapsia, mutta päätös tehdään joka tapauksessa pari.

Mitä lääkärit ottavat yhteyttä, jos sinulla on ichtyosis

Ichtyosis diagnosoidaan kliinisten kuvien perusteella, jotka syntyvät syntymän ensimmäisinä päivinä. Ihtyoosissa iho on tiheämpi, stratum corneum on kehittyneempi, varsinkin kämmenten ja pohjan alueella. Kasvojen, nenän, suun, silmien ja aurkuloiden epämuodostumia ei havaita erythroderman yhteydessä. Tämän perusteella diagnoosi tehdään sairaalasta purkautumisen vaiheessa.

Ichtyosis, ichtyosis-hoito

Ichtyosis on geneettinen tauti, jossa ihon keratinointiprosessi häiriintyy. Se muodostaa kala-asteikon kaltaisia ​​kovia vaakoja, ja modifioidun rakenteen keratiini kerääntyy ihoon. Useimmiten ichtyosis esiintyy varhaislapsuudessa tai jopa heti syntymän jälkeen, harvemmin sairaus on hankittu.

Potilaat, joilla on tämä geenimutaatio, kärsivät lämpöasetuksen rikkomisesta, niiden aineenvaihdunta hidastuu. Koska entsyymien aktiivisuus lisääntyy hapettumisreaktioissa ihtyoosin potilailla, ihon hengitysprosessit kiihtyvät, kilpirauhanen, sukupuolirauhaset ja lisämunuaiset häiriintyvät. Henkilö on puutteellinen solu- ja humoraalisessa immuniteetissa. On hikirauhasen toimintahäiriö, joka A-vitamiinin epäasianmukaisen imeytymisen taustalla aiheuttaa ihon liian suuren keratinoinnin. Ihtyoosissa on ylimäärä keratiinia, jossa on rikki rakenne. Kuolleiden ihosolujen hylkääminen on liian hidasta. Iholla on keratinoidut asteikot, joiden välissä kerääntyy aminohappokomplekseja, jotka edistävät ihon kovettumista. Tämän muodostumisen vuoksi ne ovat kiinteästi sidoksissa toisiinsa ja niiden erottelu on tuskallista.

Potilaille, joilla on ihtyoosia, hauraita ja tylsiä hiuksia, kuorittavat kynnet, useita karieksia ovat tyypillisiä, potilaat kärsivät usein retiniitistä ja sidekalvotulehduksesta, kärsivät likinäköisyydestä.

Plate ichtyosis

Ichtyosis aseissa

Ihtyoosin syyt

Tärkein syy ihtyoosille on perinnöllinen geneettinen mutaatio, joka ilmaistaan ​​proteiini- ja rasva-aineenvaihdunnan rikkomisena.

Harvinaisissa tapauksissa hankittu ichtyosis voi johtua kilpirauhasen toimintahäiriöstä, sukupuolirauhasista, lisämunuaisista, vitamiinipuutoksista, verisuonijärjestelmän taudeista, seniilista ihonvaihdoksista jne.

Ihtyoosin muodot ja oireet

Yleisin on ihtyoosin yksinkertainen (mautonta) muoto. Useimmiten tauti diagnosoidaan lapsilla useita kuukausia synnytyksen jälkeen. Ichthosis vulgarikselle kuiva iho on ominaista, peitetty pienillä valkoisilla tai harmailla asteikoilla, tiiviisti toisiinsa nähden, kämmenten ja pohjan iho taittuu ja limakalvo kuoritaan. Tässä taudin muodossa kainaloiden, kyynärpäiden ja polvien, nivusien ja pakaroiden ihoa ei vaikuta.

Vulgarisella ihtyoosilla on oma luokitus. erottaa:

  • lievä ichtyosis - xerodermia, jolle on ominaista kuivuus ja ihon vähäinen kuorinta;
  • loistava ichtyosis, jossa ihon vaa'at ulkonäöltään muistuttavat mosaiikkia. Tämä laji vaikuttaa käsiin ja jaloihin;
  • valkoinen ichtyosis, jolle on tunnusomaista pienten valkoisten jauhojen asteikot;
  • bullousi ichtyosis, jossa ihon läpipainopakkaukset muodostuvat;
  • serpentiini-ichtyosis, tunnettu siitä, että muodostuu tiheitä sarveiskilpeitä, jotka on erotettu toisistaan ​​urilla;
  • sarveiskalvon ichtyosis, jossa tiheät asteikot nousevat ihon yläpuolelle;
  • jäkälän kaltainen ichtyosis, joka muistuttaa jäkälää. Lajille on ominaista pieni, hajallaan elimistössä, ihottuma.

X-kytketty ichtyosis esiintyy vain vastasyntyneillä pojilla ja on suuri ruskea asteikot, tiukka iholle. Talvella ikääntyessä pahenee potilaan kunto.

Jos kyseessä on lineaarinen ympärivaiheinen ihtyoosi, iholle muodostuu punoituksia, joita ympäröi vaaleanpunainen hilseilevä turvotus, ja jos on olemassa igthyosis, on suuria piikkimäisiä kerroksia.

Epidermolyyttinen ichtyosis ja sikiön ichtyosis ovat taudin kaksi vakavinta muotoa, jotka voivat olla kuolemaan johtavia.

Sikiön ikhyoosia, jota kutsutaan myös Harlequin-hedelmäksi, esiintyy alkiossa 4-5th-kuussa. Syntymähetkellä vauvan iho on hyvin kuiva, peitetty kornoitujen vaakojen "kuorella", korvat, nenä ja suu ovat epämuodostuneita, silmäluomet ovat käänteisiä, ja raajat ovat rakenteellisesti epäsäännöllisiä. Tällaiset lapset ovat joko kuolleita tai kuolevat elämän ensimmäisinä viikkoina.

Epidermolyyttisellä ihtyoosilla iho muuttuu kirkkaan punaiseksi, sen ylempi kerros kuorittuu, rakkulat ja haavat muodostuvat. Palmujen ja jalkojen iho on päinvastoin tiheä ja valkoinen. 3-4 vuoden kuluttua nivelissä muodostui samankeskisiä kampasimpukoita.

Diagnoosi ichtyosis

Ihtyoosin diagnoosi tekee ihotautilääkäri yleisten virtsa- ja verikokeiden perusteella sekä ihon kaapimisen histologisen tutkimuksen tuloksena.

Ihtyoosin alkion muodon diagnosoimiseksi sikiön ihon biopsia suoritetaan raskauden 19. ja 21. viikon välillä.

Ichtyosis-hoito

Tällä hetkellä ichtyoosin täydellinen hoito on mahdotonta, koska taudin kehittymistä herättävän geneettisen mutaation mekanismi ei ole tiedossa. Nyt hoito koostuu ihon jatkuvasta kosteudesta, ravitsemuksesta ja parantumisesta sekä siihen liittyvien sairauksien hoidosta.

On tunnettua, että kuiva iho on herkkä halkeilulle. Ihtyoosin tapauksessa tätä ongelmaa pahentaa suuri alue vaurioista ja niihin liittyvistä ongelmista - vähentynyt immuniteetti ja epäasianmukainen aineenvaihdunta. Fyysisen epämukavuuden ja epämukavuuden lisäksi halkeamat ovat vaarallisia tartunnan saamiseksi. Tällaisten tapahtumien välttämiseksi on tarpeen kosteuttaa ja pehmentää ihoa useita kertoja päivässä erityisin keinoin, ja on tehokkaampaa tehdä tämä veden käsittelyn jälkeen.

Pesu tavanomaisen saippuan avulla kuivuu jopa terveeltä iholta, ja ihtyoosin tapauksessa sen käyttö voi tuoda todellista kärsimystä: pinta-aktiiviset aineet liukenevat suojakalvon kokonaan, mikä johtaa vielä suurempaan hilseilyyn ja kuivuuteen. Tämän vuoksi ichtyosis-hoidon yhteydessä käytetään erityisiä hygieniakeinoja. Näihin kuuluvat suihkugeeli "Losterin", joka sisältää monimutkaisia ​​kuorinta-, puhdistus- ja kosteuttavia aineita - dereinattua naftalaania, japanilaisen Sophora-uutetta ja luonnollisia öljyjä. Geelin "Losterin" käyttö edistää kollageenin synteesiä, solujen regeneroitumista ja veden rasvatasapainon säätelyä.

Käsittely voi sisältää myös suolaa ja tärkkelyshauteita ja kylpyjä, joissa on kaliumpermanganaattiliuosta. Vesihoito auttaa pehmentämään, kuorittamaan, parantamaan ja ravitsemaan ihoa. Balneologisissa lomakohteissa, joissa hoidetaan ichtyosis, käytetään hiilidioksidi- ja merihaudeita sekä liete- ja turveseiden käyttöä. Hoito auttaa luomaan aineenvaihduntaprosesseja sekä ihossa että koko kehossa.

Veden käsittelyn jälkeen on välttämätöntä kostuttaa epidermisen stratum corneum. On tarpeen käyttää kasviöljyjä sisältäviä voiteita ja voiteita, petrolaattia tai lanoliinia sekä A-vitamiinia (retinoli) ja F. Kerma "Losteriini" sopii hyvin kuivan ihon hoitoon paitsi urean (10%) ja arvokkaiden manteliöljyjen, mutta myös naftalaani, jolla on bakterisidinen vaikutus, salisyylihappo ja japanilainen Sophora-uute, joka on välttämätön kuolleiden ihon vaakojen kuorimiseksi.

Ihtyoosin hoito sisältää välttämättä keratolyyttisen hoidon. Koska yksi taudin oireista on kuolleiden asteikkojen kertyminen epidermiin, ichtyoosista kärsivän henkilön on poistettava ne. Tätä varten määrättiin ulkoisia varoja, jotka sisälsivät maitohappoa ja salisyylihappoa (6%), ureaa (2-20%), booripetrolaattia, etanolia (20%), propyleeniglykolia (60%), eräiden lääkekasvien uutteita. Kerma "Losteriini" sisältää sekä salisyylihappoa, ureaa että japanilaisen Sophora-uutetta, joka takaa sen korkean keratolyyttisen tehon.

Sisäiseen käyttöön tarkoitetuista keinoista A- ja sen analogit (retinoidit), B, C, E ja PP määrätään suoraan ihon hoitoon. Näiden lääkkeiden pitkäaikainen antaminen johtaa vaa'an pehmenemiseen, suurempaan elastisuuteen ja ihon kiihdytykseen. On myös säännöllisiä kursseja ottaa lääkkeitä vahvistamaan immuunijärjestelmää, parantaa kilpirauhasen ja haiman toimintaa, ja kun he liittyvät infektioon, heille määrätään antibiootteja ja sienilääkkeitä. Vaikeassa ihtyoosin tapauksessa on välttämätöntä, että potilas hoitaa hoitoa, mukaan lukien hormonihoito.

D-vitamiinin tuottamiseksi potilaille, joilla on ichtyosis, annetaan lyhytaikaista auringonottoa ja ultraviolettisäteilyä. Auringon ylikuumeneminen on ehdottomasti kielletty.

On tarpeen huomata hoidon psykologinen puoli. Potilas, erityisesti lapsuudessa, joutuu usein alttiiksi yhteiskunnallisesta ympäristöstä. Tämä paitsi pahentaa taudin kulkua, mutta vaikuttaa myös haitallisesti potilaan psykologiseen terveyteen, jatkuva stressi voi johtaa krooniseen masennukseen. Siksi psykologin tulisi työskennellä sairaan ichtyosis-henkilön kanssa, ja perheen tulisi aina tukea.

Ihtyoosin ehkäisy

Ichtyosis on sairaus, jossa ei ole mahdollista saavuttaa remissiota, joten taudin ehkäisy on samanlainen kuin hoito. Keratolyyttisen ja kosteuttavan hoidon lisäksi ihtyoosia sairastavilla potilailla on suositeltavaa käyttää sisäilmanvaihtimia tai, jos mahdollista, siirtyä lämpimään kaupunkiin, jossa on korkea kosteus. Lisäksi sinun on käytettävä viileää vettä pesuun ja useita kertoja vuodessa vierailemaan erikoistuneissa lomakohteissa. Ihmiset, joilla on ihtyoosia, jotka aikovat saada vauvan, tulisi mieluiten käydä geneettisesti ennen raskautta, jotta voidaan määrittää jälkeläisten riski.

Rahaston rivi Losteriini

Suunniteltu päivittäiseen ihonhoitoon kroonisten ihosairauksien hoidossa - psoriasis, ekseema, atooppinen ihottuma.

Valmisteet sisältävät koostumuksessaan tasapainoisen aktiivisten ainesosien yhdistelmän (deresinoitu naftalaani, urea, salisyylihappo, kasviuutteet, luonnolliset öljyt), jotka on valittu tehokkaimmaksi terapeuttiseksi vaikutukseksi iholle erilaisissa ihosairauksissa.

Iho-ihoto: hoito, kuva, jossa kuvataan oireita ja syitä

Sairaus on perinnöllinen. Mutatoitu geeni alkaa toimia väärin, minkä seurauksena kiimainen kerros ei ole rakennettu. Ihottuma katoaa, muodostaen kuolleiden solujen kertymän, joka näyttää vaa'alta. Niille on ominaista valkea, harmaa, ruskea väri. Tämä tauti on sairas syntymästä.

Harlequin ichtyosis kuuluu perinnöllisiin sairauksiin, se diagnosoidaan hyvin harvoin, useimmiten se määritetään genodermatoosiryhmälle. Yleensä tauti kehittyy kohdussa, joka on yksi vakavimmista ihtyoosin muodoista. Voit nähdä ihmiskehon ilmentymiä lukemalla artikkelimme kokonaan.

Vulgaarinen ichtyosis ihmisessä on yksi yleisimmistä ihtyoosin tyypeistä, kun olet lukenut artikkelimme, opit ihtyosis vulgariksen hoito- ja kontrollimenetelmistä.

Lammel-ihtyoosille on ominaista ihmisen ihon keratinoinnin rikkominen, perinnöllinen, ja molempien vanhempien tulisi olla geenin kantajia, tauti on tyypillistä sekä miehille että naisille

Ihtyoosin periytyminen tapahtuu autosomaalisesti recessiivisellä tavalla. Tämä on taudin vakavin muoto. Vastasyntyneillä on hyperkeratotisia levyjä rhombusten muodossa, polygoneja, jotka peittävät koko kehon.

Koska muodostumat esiintyvät geometristen muotojen muodossa, jotka muistuttavat Harlequin-puku, taudin nimi ilmestyi.

Ichtyosis kuvassa, jossa on 7 kappaleen kuvaus

Ichtyosis aikuisen käsissä

Ichtyosis iholla aikuisessa

Ichtyosis lapsen kasvoilla

Ichtyosis lapsen ruumiille

Ichtyosis kehossa aikuisessa

Ichtyosis lapsen kasvoilla

Ichtyosis polvilla

Sairaus on uhka elämälle. Lapset syntyvät pienellä painolla. Nykyaikainen lääketiede on onnistunut säilyttämään nuorten sairastuneiden elämän.

Jos aikaisemmin vauva ei selviydy systeemisestä infektiosta, koska termoregulointi oli heikentynyt, nyt lääke pystyy pelastamaan henkensä.

Ihtyoosin tyypit

  1. Levyn ichtyosis (lamellit, pienet asteikot muodostuvat iholle).
  2. Pintapuolinen (ominaista eroosioiden läsnäolo, kuplia iholla. Toinen nimi: epidermolyyttinen).
  3. Hankittu (eri värejä, kokoja, koulutusaluetta. Ne ovat raajojen, poskien, otsaan ekstensoripinnoilla).
  4. Yksinkertainen (mautonta. Iholla näkyvät vaaleanharmaat asteikot, jotka muuttuvat ruskeaksi "suojaksi". Iho on kuiva, kuorinta).
  5. Schleiman ichtyosis (löytyy puhekielessä. Mutta luokitus ei näy).
  6. Cameral ichtyosis (desquamation, värimuutos).
  7. Rasvainen ichtyosis (talirauhasen salaisuus kuivuu, se erittyy voimakkaasti).
  8. Vastasyntyneiden rasvainen ichtyosis (elin on peitetty epiteelisolujen kuorella, karvat, harjakset).
  9. Follikulaarinen (esiintyy hiusten follikkelien uloskäynnissä).
  10. Pinnallinen follikulaarinen (esiintyy kuperien pisteiden muodossa).
  11. Serpentiini (dermiksessä on tiheät sarvet, jotka on erotettu urilla).
  12. Ichtyosis jaloissa (pthenoid-tyyppinen tauti, samanlainen kuin jäkälä. Muita sairauden tyyppejä, jotka vaikuttavat kehoon). Tämä kuva näyttää, mitä ichthyosis näyttää jaloilla:
  13. Kynsien ichtyosis (ohennettu, kerrostunut, hauras).
  14. Bullous ichtyosis (luonteenomaista ihon läpipainopakkaukset).
  15. Spiny (on muodostumisia piikkien muodossa).

Ihtyoosin syyt

Synnynnäinen ichtyosis kehittyy geneettisellä taipumuksella.

Hankitulla ihtyoosilla on useita syitä. Esimerkiksi:

  1. Hormonihäiriö.
  2. Hematopoieettisen järjestelmän toimintahäiriöt.
  3. Seksuaalisen kilpirauhasen toimintahäiriöt.
  4. Lisämunuaiset toimivat vain osittain.
  5. Pysyvä hypovitaminoosi.
  6. Ikä muuttuu.

Ihtyoosin oireet

Taudin tulos on ihon rakenteen muutos. Solun toimintahäiriön takia, mutaattisen geenin muistin menetys (tai toisen muistin läsnäolo siinä), stratum corneum ei ole järjestetty sellaisenaan.

Iho, sen osat on peitetty vaa'an muodossa. Sairaus voi olla perinnöllinen tai hankittu. Ihtyoosin tunnusmerkkejä ovat:

  • kuiva dermis;
  • kuorinta;
  • vaakojen läsnäolo;
  • piikkien läsnäolo, kerroksen sarveiskalvon levyt, ruskea;
  • jauhemaiset muodot;
  • ihon paksuuntuminen;
  • elokuva, joka peittää kehon vastasyntyneillä (katoaa ajan myötä);
  • kynsien vauriot;
  • paisunut suu;
  • hauraita, kuivia hiuksia;
  • useita karieksia;
  • likinäköisyys;
  • rikkonut termoregulointia.

Ichtyosis-hoito

Mikä on ichtyosis ja miten sitä hoidetaan? Tiede ei ole vielä löytänyt tapaa hoitaa ihon ihtoosia, mikä voi johtaa täydelliseen paranemiseen.

Mutta nykyaikainen lääketiede voi pidentää vakavasti kärsimän sairauden elämää, parantaa hyvinvointia. Ryhmä lääkäreitä työskentelee potilaiden kanssa. Lääketieteellinen tiimi sisältää:

  1. Ihotautilääkäri (hoidon pääkurssit).
  2. Perhelääkäri, yleislääkäri, lastenlääkäri (monimutkainen hoito immuniteetin parantamiseksi).
  3. Psykologi (stressin, masennuksen poistaminen, kompleksien purkaminen, puristimet, potilaan luontainen).
  4. ENT-asiantuntija (tarkkailee kuulon tilaa, korvakäytävää).
  5. Hammaslääkäri (hoitaa hampaita).

Ryhmään voi kuulua ne ammattilaiset, joiden apua tarvitaan taistelemaan taustalla olevaa tautia ja komplikaatioita vastaan. Potilaat saavat terapeuttisten toimenpiteiden komplekseja, joiden tarkoituksena on lievittää ihon ihtyoosin potilaan tilaa.

Huumausaineet ihtyoosin hoitoon

Tähän kuuluvat voiteet, voiteet, geelit, joita levitetään iholle. Ne auttavat tyhjentämään asteikot, helpottavat taudin kulkua.

On tarpeen kosteuttaa ja pehmentää ihoa, koska siihen muodostuu halkeamia, jotka voivat olla tartunnan saaneita. Siksi valitaan antimikrobiset, sienilääkkeet.

Myös valitut kosteusvoiteet, suihkugeelit, joilla on terapeuttinen vaikutus, voide, jossa on ureaa.

Vesihoito (vesihoito)

Mitä muuta voidaan käsitellä ihon ichtyosis? Hyvä vaikutus antaa kylvyn. Yleisesti käytetty:

  • suola;
  • tärkkelys;
  • kaliumin pergamentin liuoksella;
  • meren;
  • hiilihapon.

Hyviä tuloksia antaa sovellukset, joissa käytetään turvea, lietemääriä. Hoidon tuloksena kehon aineenvaihdunta itse ihossa paranee.

Vitamiinihoito

Potilaille tarjotaan vitamiini-mineraalikomplekseja. Ne ovat saatavilla kapseleina. Hoidon tarkoituksena on parantaa koskemattomuutta. Lääkkeet toimivat yleisenä toniksina.

A-vitamiinin, sen analogien (retinoidien) B, C, E, PP pitkäaikainen suun kautta antaminen johtaa vaa'an pehmenemiseen, ihon puhdistamiseen ja sen elastisuuden lisäämiseen. Lääkäri määrää lääkkeen pienellä annoksella, koska haittavaikutukset ovat mahdollisia.

Ruokavalio (oikea ravitsemus)

Potilaan ruokavaliossa sinun täytyy syöttää A-, B-, E- ja C-vitamiinia sisältäviä elintarvikkeita. Ne lievittävät hypovitaminoosia, joka on yksi ihtyoosin syistä. Valikon tulee olla läsnä:

  1. Hapenmaitotuotteet.
  2. Juustoa.
  3. Lihaa.
  4. Keltainen, punainen hedelmä, vihannekset.
  5. Seafood.
  6. Kashi.
  7. Kuivatut hedelmät.

Vihannekset, hedelmät eivät saa valaista valikkoa. Se voi aiheuttaa allergioita.

heliotherapy

Hoito auringossa, sen infrapunasäteily on tarkoitettu sairastuneille. Tätä varten on olemassa erikoislaitteita, jotka keräävät auringon säteet palkkiin. Hänet lähetetään kipeisiin paikkoihin.

thallasolterapiaa

Meriympäristön hoitoon ei kuulu ainoastaan ​​merihaude, käveleminen ilmassa. Levien käyttö, äyriäiset rikastuttavat potilaan valikkoa, tyydyttävät kehoa monien hyödyllisten aineiden kanssa.

Tämän diagnoosin yhteydessä on myös ilmoitettu mudakäärteet.

Climatotherapy on vaihtoehtoinen hoito. Naturopaatit tarjoavat tätä menetelmää maailmalle. Hoito paitsi lievittää oireita, mutta myös vahvistaa psyykettä, parantaa mielialaa, parantaa tilannetta.

Solulinja muodostaa DNA-ketjut. Kun mutaatio tapahtuu geenissä, iho pysyy ilman tervettä stratum corneumia, koska geeni ei muista, miten se on rakennettu.

Mutta hän muistaa, kuinka vaa'at on rakennettu, eli vedenalainen maailma. Niinpä iho on rakennettu vedenalaiseen, sammakkoeläinten asukkaaseen.

Ihthyoosin kansanhoidon hoito

Kotona yrttejä käytetään ichtyosis-hoidossa. Hoidon tavoitteena on oireiden lievittäminen, hyvinvoinnin parantaminen:

  1. Poista kutina, kipua auttavat infuusiot. Tee kosteusemulsioita, hankauksia. Raaka-aineina soveltuvat: äiti, nokkos, kaura, vuori (marjoja), höyhenet, muratti.
  2. Kypsennä voide männyn, mehiläisvahan, ikenen, liidun, mäkikuisun öljyn, voin, propoliksen hartsista.
  3. Valmista maksut tansy, äiti, horsetail, plantain, sohva ruoho. Levitä sisällä, juo kursseja 30 päivän ajan.
  4. Yrttejä palkkioista voidaan yhdistää vihannes-, oliiviöljyyn, vahingoittaa paikkoja.

Miten muuten voit hoitaa ihon ichtyosis kotona? Voit valmistaa kasviperäisiä, suolaisia ​​kylpyjä, kaivaa booraksilla.

Ihtyoosin ehkäisy

Jos tulevan vauvan vanhemmilla on mutaattisia geenejä, heidän pitäisi kääntyä genetiikkaan. Hän laskee, onko tulevalla vastasyntyneellä patologia vai ei. Kantaja voi olla yksi vanhempi.

Jos nainen on jo paikalla, hän voi tehdä ultraäänen. Jotkut lääkärit lähettävät biopsian, jossa sietää ihoa ihosta. Se voi olla vaarallista tulevalle vauvalle. Lapsen tauti diagnosoidaan, kun se on vielä kohdussa.

Onko ichtyosis tarttuva?

Useimmiten ichtyosis on peritty. Hankittu muoto näyttää vähentyneen koskemattomuuden, ikään liittyvien muutosten myötä.

Niitä ei voi tartuttaa, koska se on kehon aineenvaihduntaprosessien rikkomista. Aminohappojen määrä ihossa kasvaa huomattavasti, koska proteiini- ja rasva-aineenvaihdunta on väärä.

Onko mahdollista parantaa ihon ichtyosis?

Valitettavasti tiedemiehet eivät ole vielä täysin ymmärtäneet tämän sairauden aiheuttamia patologisia prosesseja. Hän on parantumaton. On olemassa useita menetelmiä, jotka helpottavat taudin kulkua.

Onko mahdollista parantaa lievä ichtyosis? Tämä on mahdollista, jos tauti hankitaan, sitä ei aloiteta, hoito aloitetaan välittömästi.

Vain hyvin pienillä kerrostumalevyillä voi olla jauhemaisia, kuivia, ruskeita muotoja.

Ihtyoosin hoidossa on monia menetelmiä arsenaalissaan.

Miten päästä eroon ichthosisista?

Heti kun geneettisen mutaation prosessi tulee selväksi, tiedemiehet voivat heti ehdottaa ratkaisua sairauden hoitoon, kunnes se on täysin parantunut. Siihen asti on odotettava tutkimuksen tuloksia. Nykyaikainen lääketiede on saavuttanut paljon, mutta toistaiseksi kaikki ei voi.

Ichthyosis. Patologian syyt, oireet, merkit, diagnoosi ja hoito

Sivusto tarjoaa taustatietoja. Riittävä diagnoosi ja taudin hoito ovat mahdollisia tunnollisen lääkärin valvonnassa. Kaikilla huumeilla on vasta-aiheita. Kuuleminen on tarpeen

Ichtyosis on perinnöllisten ihosairauksien ryhmä. Tämän taudin pääasiallinen ilmentymä on keratinisaatioprosessin (sarveiskalvon epiteelin muodostuminen) rikkominen. Ihtyoosille on tunnusomaista sairauden varhainen puhkeaminen (kolmen ensimmäisen elinvuoden aikana). Ichtyosis johtaa ihon liialliseen kuorintaan, joka näyttää kalojen asteikoista (kreikkalaisilta. Ichthys - "fish"). Ihtyoosin oireiden vakavuus voi vaihdella suuresti. Joskus ichtyosis -ilmiöt eivät aiheuta käytännön epämukavuutta ja ihminen voi elää heidän kanssaan koko elämänsä ajan. Joissakin tapauksissa synnynnäinen ihtyoosi voi kuitenkin aiheuttaa merkittäviä vaurioita lapsen iholle, mikä voi aiheuttaa kuoleman (sikiön ichtyosis).


Erilaisia ​​ihtyoosin muotoja syntyy geneettisten mutaatioiden seurauksena, joita ei vielä ole täysin ymmärretty. Äskettäin tämän taudin yhteydessä A-vitamiinin puutos sekä endokriinisen järjestelmän erilaiset sairaudet ovat erittäin tärkeitä. Tämän taudin patologisen prosessin perusta on keratiinin (ihon proteiini) liiallinen tuotanto.

Mielenkiintoisia faktoja

  • Ihtyoosin kliinisiä muotoja on noin 30;
  • Harvoissa tapauksissa ichtyosis voi olla hankittu, ei synnynnäinen sairaus;
  • Hiusten, kynsien ja hampaiden dystrofiset muutokset ovat tyypillisiä ichtyosisille;
  • Kun ichtyosis liittyy usein tartuntataudit havaitaan;
  • Joissakin tapauksissa ichtyosis voi johtaa verkkokalvon vaurioitumiseen;
  • Vulgaarinen ichtyosis on yleisin ihtyoosin muoto. Tilastojen mukaan tämä lomake löytyy 80–95 prosentista tapauksista.
  • Useimmiten ichtyosis esiintyy 12–50 viikon kuluttua syntymästä.

Ihon ja ihon rauhasen rakenne

Iho on syrjäisin este, joka on suorassa kosketuksessa ympäristön kanssa. Iho ylittää koko ihmiskehon kaikki muut elimet. Keskimääräisellä henkilöllä ihon pinta-ala saavuttaa 2 neliömetriä ja paino voi olla yli 5 kg.

Iho suorittaa monia erilaisia ​​toimintoja. Se suojaa taustalla olevaa kudosta eri aggressiivisten tekijöiden vaikutuksista. Terve iho on läpäisemätön useimmille patogeenisille bakteereille sekä erilaisille myrkyllisille aineille. Ihon ultraviolettisäteiden vaikutuksesta syntetisoidaan D-vitamiinia (kolekalsiferolia), joka on tarpeen kalsiumin ja fosforin aineenvaihdunnan säätämiseksi ihmiskehossa. Iho myös osallistuu veden ja suolan tasapainoon. Ihon ja ihon lisäaineiden (ihon johdannaiset) keratinoinnissa on geneettisiä häiriöitä, jotka johtavat ihtyoosiin ja ichtyosis-tyyppisiin sairauksiin.

Ihossa on seuraavat toiminnalliset kerrokset:

  • orvaskesi;
  • dermis;
  • ihonalaista rasvaa.

orvaskesi

Epiderma on ihon pinnallinen kerros. Epidermin paksuus voi vaihdella suuresti ihon tyypistä riippuen. On syytä huomata, että iho on kahdenlaisia ​​- ohut ja paksu. Epidermi, jonka iho on ohut, ei ylitä useita millimetrejä. Ohut iho peittää kasvot, vartalon, haara ja raajat. Paksu iho puolestaan ​​peittää vain kämmenet ja jalat. Paksu iho kestää suuria mekaanisia kuormia. Ohut ihon epidermisen paksuus ei ylitä 0,5 millimetriä, ja paksun ihon paksuus voi olla 2 tai enemmän millimetriä.

Epidermissä on tavallista erottaa 5 funktionaalista kerrosta:

  • Peruskerros. Epidermin peruskerros on syvin kerros. Peruskerroksen pääasiallinen piirre on kantasolujen läsnäolo, jotka tarjoavat jatkuvaa epidermisen regeneroitumista. Peruskerroksen 5 solutyypit eristetään.
keratinosyytit
Keratinosyytit tai epiteelisolut ovat epidermiksen tärkeimmät solut. Keratinosyytit ovat suoraan mukana keratinisaatioprosessissa (keratinointi). Erilaistumisprosessin aikana keratinosyytit kykenevät tuottamaan koko joukon erityisiä proteiineja (keratiini, keratoliniini, involukriini, filaggriini). Nämä proteiinit kykenevät suojaamaan ihoa mekaanisista, biologisista ja kemiallisista vaikutuksista. Myös ultraviolettisäteilyn vaikutuksesta D-vitamiinin valmistukseen osallistuu keratinosyyttejä. Kehityksen aikana solun alkuaineet (organellit) tuhoutuvat epiteelisoluissa, ja suuri määrä keratiinia kertyy paikalleen (proteiini, joka antaa ihon lujuuden). Myös näiden solujen välillä muodostuu erityinen sementointiaine, joka on veden läpäisemätön suuren lipidien määrän vuoksi. Peruskerroksen kantasolujen erilaistumisen vuoksi esiintyy jatkuvasti uusia keratinosyyttejä, joilla on prisman muoto. Kehityksen aikana ne liikkuvat passiivisesti ylöspäin ihon pintakerrokseen, jossa ne muuttuvat kiimaisiksi asteikoiksi (corneocytes). Koko keratinisaatioprosessi, joka alkaa kantasolun erilaistumisesta keratinosyytiksi ja päättyy corneosyytin muodostumiseen, kestää noin 25-30 päivää. On syytä huomata, että tämä prosessi on jonkin verran kiihtynyt paksun ihon tyypin epidermissä.

melanosyyttien
Melanosyytit ovat itse asiassa epidermin pigmenttisoluja. Melanosyytit, toisin kuin keratinosyytit, tulevat hermokudoksesta (neuraalinen harja). Melanosyytissä on suuri määrä erityisiä solurakenteita (melanosomeja), jotka ovat vastuussa melaniinin tuotannosta. Melanosomeissa tyrosinaasin vaikutuksesta suoritetaan aminohappotirosiinin muuttuminen melaniiniksi peräkkäin (latinalaisista meloista - "musta"). Melaniini pystyy suojaamaan taustakudoksen ultraviolettisäteilyn haitallisilta vaikutuksilta. Tämän ihon pigmentin tuotanto riippuu auringon säteilyn altistumisen intensiteetistä sekä melanosyyttejä stimuloivan hormonin pitoisuudesta veressä (välituotteen aivolisäkkeen hormoni).

Langerhansin solut
Langerhans-solut ovat valkoisia prosessisoluja, jotka osallistuvat immuunivasteisiin. Langerhansin soluja kutsutaan myös intraepidermisiksi makrofageiksi (solu, joka absorboi bakteereja). Langerhans-solut voivat tunnistaa antigeenit (mikro-organismien vieraat fragmentit), tunkeutuvat epidermistä ihoon ja ihon imusoluihin, jolloin ne laukaisevat immuunivasteen. On syytä huomata, että iän myötä intraepidermisten makrofagien määrä vähenee vähitellen, mikä johtaa immunologisen toiminnan vähenemiseen ja ilmenee iäkkäiden ihosairauksien lisääntymisen muodossa.

Merkelin solut
Merkelin solut ovat pallomaisia ​​soluja, jotka osallistuvat tuntoherkkyyden toteuttamiseen. Hermo-kuitu, joka osallistuu impulssin siirtämiseen tietystä solusta selkäytimeen ja sitten vastaaviin aivokuoren keskuksiin, lähestyy Merkelin solun pohjaa. Nämä suuret määrät solut sijaitsevat kämmenissä ja jaloissa, nenäalueella ja haara-alueella. Nämä solut sisältävät joitakin hormonimaisia ​​aineita, jotka pystyvät säätelemään keratinosyyttien kasvua ja erilaistumista. Merkel-solut osallistuvat aktiivisesti epidermisen regeneraatioon ja voivat tarvittaessa johtaa dermiksen kapillaarivalon (pienet verisuonet) laajentumiseen.

Kantasolut
Peruskerroksen kantasolut tarjoavat epidermiksen jatkuvan uudistumisen. Tarvittaessa ne aiheuttavat uusia keratinosyyttejä ja siten osallistuvat epidermisen regeneroitumisprosessiin. Peruskerroksesta peräisin olevat kantasolut ja keratinosyytit muodostavat oman kerroksen epidermistä, jota kutsutaan itäväksi.

  • Spiky kerros. Epidermiksen spiky-kerros koostuu useista keratinosyyttikerroksista (enintään 10). Myös spinouskerroksessa on muutamia Langerhans-soluja. Spinouskerroksen keratinosyytteillä on eriyttämisvaiheesta riippuen erilainen muoto. Keratinosyytit ovat erittäin lujasti yhteydessä toisiinsa, samoin kuin basaalikerroksen taustalla olevat keratinosyytit, jotka johtuvat desmosomeista (eräänlainen solujen välinen kosketus, joka kestää suuren mekaanisen vaikutuksen). Pyöreän kerroksen keratinosyyteissä keratiinin tuotanto on lisääntynyt sekä siitä muodostuu tonofilamentteja ja tonofibrilejä (ohuita proteiinisäikeitä, jotka lisäävät solujen välisten sidosten lujuutta). Ne sisältävät myös uusia muodostelmia - keratinosomeja tai Odland-rakeita, jotka sisältävät laminaarisia sulkeumia lipideistä (ceramidit, kolesterolisulfaatti) ja varmistavat ihon vedenpitävyyden.
  • Rakeinen kerros Epidermin rakeinen kerros koostuu useista keratinosyyttikerroksista, jotka ovat soikea. Nämä kypsemmät keratinosyyttien muodot sisältävät filaggriinia, involukriiniä, keratoliniinia ja muita proteiineja. Filaggrin osallistuu solunsisäisen aineen muodostumiseen, joka yhdistää keratiini tonofilamentit keskenään. Kun tiettyjä rasvoja, hiilihydraatteja ja proteiineja on kiinnitetty tähän solunsisäiseen matriisiin, muodostuu uusi aine - keratogyaliini, joka on keratiinin esiaste. Keratogyaliinin muodostumisen aikana keratinosyyttien ydin ja solunsisäiset organellit tuhoutuvat osittain. Keratogyaliini antaa epiteelisoluille rakeisen ulkonäön. Muut proteiinit, kuten involukriini ja keratoliniini, suojaavat keratinosyyttejä liialliselta altistumiselta hydrolyyttisille entsyymeille (entsyymit, jotka voivat rikkoa jopa erittäin vahvoja yhdisteitä). Keratinosyyttien erilaistumisprosessissa yhä useammat keratinos-proteiinit osallistuvat erityisen sementointiaineen muodostumiseen.
  • Loistava kerros. Epidermin kiiltävä kerros koostuu tasaisista keratinosyytteistä, joissa ydin ja solurakenteet tuhoutuvat täysin (corneosyytit). Keratinoomat, joissa on keratohyaliini, yhdistyvät muodostamaan loistavan homogeenisen massan, jolla on kevyt taitekyky. Desmosomien lukumäärä korneosyyttien välillä pienenee, mutta kiiltävän kerroksen vahvuus kuluttaa sementointiainetta. Vähitellen jokaisen keratinosyytin ontelo täytetään keratiinisangoilla (fibrillit). Nämä muutokset yhdistetään korneosyyttien liikkumiseen stratum corneumiin. On syytä huomata, että tämä kerros puuttuu täysin ohuesta ihosta.

  • Kiimainen kerros. Sarveiskalvo on ihon pinnallinen kerros. Tämä kerros on voimakkainta paksussa ihossa. Sarveiskerroksen paksuus voi olla yli 0,06 cm, ja tässä kerroksessa ovat täysin kypsytetyt keratinosyytit, jotka ovat kiimaisia ​​vaakoja. Kiimaisen asteikon muoto muistuttaa litistettyjä polyhedroneja, jotka sijaitsevat toistensa päällä ja hieman muistuttavat laattoja. Jokainen ylähiutale on peitetty keratoliinilla, joka suojaa corneocytea. Asteikon sisällä on täytetty keratiinifibrillit. Kun pinnallinen kerros saavutetaan, jokainen kiimainen asteikko läpäisee tai hylkää.
Keratinosyyttien kasvua ja keratinointia esiintyy jatkuvasti ihon ihon ihossa. Epidermin erilaistumisen aikana kiimainen kerros päivitetään jatkuvasti. Näitä prosesseja säätelee suoraan hermosto, endokriininen järjestelmä ja jotkut hormonimaiset aineet, joita tuotetaan Langerhansin ja keratinosyyttien soluissa. Synnynnäiset tai hankitut sairaudet kasvu- ja keratinointimekanismissa voivat johtaa ichtyoosiin.

verinahka

Iho tai iho itsessään on paksumpi ihokerros kuin iho. Dermiksessä on tapana erottaa kaksi funktionaalista kerrosta. Näissä kerroksissa on suuri määrä kollageenia (fibrillaariproteiini, joka antaa kudosten lujuuden). Dermiksen koko ei yleensä ole suurempi kuin 0,5 cm, ja ihossa on monia kapillaareja (pieniä astioita), jotka eivät ravitse itse ihoa vaan myös epidermiä (diffuusioprosessin takia). Myös itse ihossa ovat hiusten juuret sekä talirauhaset. Se on iho, joka on vastuussa tuntoilusta, koska se sisältää monia kipua, tunto- ja lämpötila-reseptoreita.

Itse ihossa on tapana erottaa kaksi toiminnallista kerrosta:

  • Papillinen kerros. Papillaarikerros sijaitsee eniten pinnallisesti ja rajataan epidermistä peruskalvolla. Papillaarikerros koostuu sidekudoksen johdoista, jotka kykenevät tunkeutumaan epidermiin papillan muodossa. Papillaarisen kerroksen murenevan kuitumaisen sidekudoksen solunulkoisessa matriisissa (aineessa) on aaltoilevia kollageenikuitujen kimppuja ja suoria elastiinikimppuja. Nämä rakenneosat antavat lujuuden ja joustavuuden koko kokonaisuudelle. Papillaarikerros sisältää monia erilaisia ​​soluja - masto-soluja (immuunisolut), fibroblasteja (soluja syntetisoivat solut), makrofageja (soluja, jotka absorboivat patogeenejä), mesenkyymin soluja (kantasolut) jne.
  • Mesh-kerros. Verkkokerros, toisin kuin papillaarinen kerros, koostuu tiheästä kuitukudoksesta, jonka kollageenikuidut on järjestetty satunnaisesti. Myös retikulaarisessa kerroksessa on paljon vähemmän funktionaalisia soluja kuin papillimassassa (yleensä ne ovat fibroblasteja). Monet kollageenikuitujen niput, jotka ovat toisiinsa yhteydessä, muodostavat mesh-rakenteen. Tämän silmäkokoonpanon muoto riippuu pitkälti ihon mekaanisen vaikutuksen asteesta. Verkkokerros on kehittynein silloin, kun iholla on jatkuvasti mekaaninen vaikutus. Joskus verkkokerroksen kollageenikuidut voivat tunkeutua ihonalaiseen rasvakudokseen.

Ihonalainen rasva

Ihon lisäykset

Ihotulehdukset ovat peräisin ihosta. Ihon alla ovat ihon rauhaset sekä hiukset ja kynnet.

Kun ichtyosis voi vaikuttaa ihoon eikä myöskään ihon lisäaineisiin:

  • Rasvaiset rauhaset. Talirauhaset ovat ulkoisia eritys rauhasia. Talirauhasen pääasiallinen tehtävä on tuottaa talia. Päivän aikana talirauhaset pystyvät tuottamaan noin 18 grammaa sebumia. Sebum on välttämätön säilyttämään ihon kosteuden, voidelemaan hiukset ja ihon (antaa kiiltävän ilmeen). Myös tali on luonnollinen antiseptinen aine ja se voi neutraloida joitakin patogeenejä. Talirauhaset sijaitsevat melkein koko kehossa, lukuun ottamatta vain paksuista ihon tyyppisiä alueita. Talirauhaset voivat sijaita dermiksen papillaarisessa kerroksessa tai välikerroksessa retikulaarisen ja papillisen kerroksen välissä. Talirauhasen rakenteessa on monia onteloita (alveoleja), jotka avautuvat ihon pinnalle yhdellä tavallisella erotuskanavalla. Syvyydestä pintaan siirryttäessä talirauhasen solut läpikäyvät hydrolyyttisen katkaisun, joka muuttuu sebumiksi. On syytä huomata, että sebumin määrä riippuu endokriinisen järjestelmän tilasta. Rasvaiset rauhaset sijaitsevat useimmissa tapauksissa hiusten follikkelien lähellä.
  • Hikirauhaset. Hikirauhaset ovat ulkoisia eritysrauhoja. Nämä rauhaset suojaavat kehoa ylikuumenemiselta. Hikeiden erittyminen johtaa koko kehon lämpötilan pienenemiseen lämmönsiirron vuoksi. Hikirauhanen on yksinkertainen putkimainen rauha, ja rauhasen päätyosaa edustaa glomerulus, joka avautuu pintaan lopullisena huokosena. Hiki rauhasia päivässä keskimäärin päästää noin 500 millilitraa hikeä. Miesten hikirauhaset ovat suurempia ja kehittyneempiä kuin naisilla. Hikoiluprosessi riippuu sekä ympäristön lämpötilasta että koko organismin tilasta.
  • Hiukset. Hiukset ovat osa suojusta. Hiusten rakenteessa on tavallista kohdistaa hiusten näkyvä osa (ydin) sekä ihon alla oleva osa - hiusten juuret. Hiusten akseli koostuu kolmesta toiminnallisesta kerroksesta.
Aivojen aihe
Hiusten akselin aivojen aine koostuu keratinosyyteistä, jotka ovat huonosti erilaistuneita. Sylissä on erityisiä onteloita, jotka osallistuvat ravintoaineiden kuljettamiseen hiusten juurelle.

aivokuori
Cortex (kortikaalinen kerros) on keskikarvainen hiukset, jotka koostuvat keratinosyytteistä, jotka sisältävät keratiinin välimuotoja. Keratinosyytteillä on kortikaalinen aine, jolla on hieman pitkänomainen muoto. Se on hiusten kuoressa, joka sisältää melaniinia, joka vaikuttaa hiusten väriin.

orvaskesi
Kynsinauha on ulkokerros, joka koostuu korneosyyteistä. Nämä solut ovat lähellä toisiaan, minkä vuoksi hiusten lujuus on varmistettu. Jos korneosyytit ovat vaurioituneet, hiukset menettävät alkuperäisen kiillonsa ja tulevat myös hauraiksi.

Hiusten juuret sijaitsevat papillaarissa. Juuren pohjalla on sipuli, joka koostuu aktiivisesti jakautuvista keratinosyytteistä. Lampun alla on liitetty hiusten papilla, joka antaa voiman kaikille hiusten soluille. Papillan pääasiallisena tehtävänä on säätää hiusten kasvun prosessia. Siinä tapauksessa, jos hiukset papilla kuolee, hiukset tässä paikassa eivät enää kasva.

  • Nauloja. Kynnet ovat kiiltävä levy, joka sijaitsee kynsikerroksessa. Kynnet suojaavat sormien ja varpaiden päätelaiden takapintoja. Se on täällä - kynsien alla on paljon hermopäätteitä. Sarvilevy koostuu keratiinista, joka sisältää suuren määrän rikkiatomeja. Kynsilevyssä erotetaan kynsi kehosta, juuresta ja vapaasta reunasta. Kynsien juuret ovat sarvilevyn osa, joka sijaitsee taka-naularullan alapuolella. Kynsilevyn takana (naulan matriisi) ovat kynsien kasvuun osallistuvat epiteelisolut. Näitä soluja kutsutaan onihoblasteiksi. Kynsien vapaa reuna on osa, joka ulottuu kynsikerroksen ulkopuolelle. Kynsien runko on väliosa, joka sijaitsee juuren ja vapaan reunan välissä.

Ihtyoosin syyt

Tärkein syy ichtyosis on geneettisen mutaation tai häiriön esiintyminen tiettyjen geenien ilmentymisessä (prosessi, jossa käytetään geneettistä informaatiota tiettyjen proteiinien syntetisoimiseksi), jotka koodaavat keratiinin välituotemuotoja. Ihtyoosille tyypillinen proteiini- ja rasva-aineenvaihdunnan rikkominen. Rasva-aineenvaihdunnan epätasapaino johtaa rasva-liukoisen A-vitamiinin heikoon imeytymiseen sekä kolesterolin kerääntymiseen veressä. Ihtyoosilla iho tulee erittäin alttiiksi erilaisille bakteeri-infektioille. Myös ihtyoosia sairastavilla potilailla on endokriinisen järjestelmän erilaisia ​​häiriöitä (kilpirauhasen, lisämunuaisen, sukupuolirauhasen). Valkuaisaineiden ja rasva-aineenvaihdunnan loukkaaminen, viallisen keratiinimuodon liiallinen tuottaminen yhdessä hirvittävien vaakojen hitaasti hajottavan prosessin kanssa - kaikki tämä johtaa lopulta ichtyoosiin.

On huomattava, että tälle taudille on tunnusomaista suuren määrän aminohappojen kertyminen kiimaisen asteikon välillä. Nämä aminohappokompleksit suorittavat sementointiaineen funktion, joka vaikeuttaa hajottamisen prosessia ja tekee siitä myös erittäin kivulias.

Jokaiselle ihtyoosin muodolle on tunnusomaista erilaiset patogeneettiset mekanismit häiriöiden esiintymisessä keratinisaatioprosessissa.

Seuraavat ichtyosis-muodot erotetaan toisistaan:

  • ichthyosis vulgaris;
  • lamellinen ichtyosis;
  • X-kytketty ichtyosis;
  • Darian tauti;
  • ichtyosiform erythroderma.

Ichthyosis vulgaris

Vulgaarinen tai ichtyosis on yleisin ihtyoosin muoto. Tilastojen mukaan vulgaarinen ichtyosis esiintyy noin 80–95%: ssa tapauksista kaikenlaisissa ihtyoosissa. Useimmissa tapauksissa tämä ihtyoosin muoto ilmenee lapsen elämän ensimmäisinä vuosina (1-3 vuotta).

Vulgaarisen ihtyoosin syy on geneettinen mutaatio, joka on perinyt hallitsevalla tavalla. Tämäntyyppinen perintö edellyttää, että geneettinen tauti ilmenee, jos lapsi perii mutanttialleelin (yksi geenin muodoista, joka määrää ennalta vaihtoehtoisen kehityksen) ainakin yhdeltä vanhemmiltaan. On syytä huomata, että tällainen perinnöllinen sairaus ilmenee pojilla ja tytöillä samalla taajuudella.

Patologiset häiriöt ovat yleisiä ja ulottuvat lähes koko iholle. Iho muuttuu erittäin kuivaksi, kuorinta ilmestyy ja ihon sakeutuminen tapahtuu. Ihon rauhaset (talirauhaset ja hiki) lakkaavat toimimasta. Ichtyosis vulgariksen tärkein piirre on ylä- ja alapäärien ekstensoripintojen vaurio. Useimmissa tapauksissa vaikuttaa kyynärpään, polven ja nilkkojen nivelten extensoripintaan sekä sakraalialueeseen. Lapsuudessa vaikuttaa usein kasvojen ihoon - poskiin ja otsaan. Horny-asteikot voivat taudin vakavuudesta riippuen olla ohuita ja läpinäkyviä tai massiivisia ja tummia. Vulgaarisen ihtyoosin sattuessa muodostuu usein kiimaisia ​​vaakoja, jotka kykenevät estämään hiusten follikkelien (follikulaarisen keratoosin) ja talirauhasen aukkoja. Näiden sarvitulppien mekaaninen paine johtaa talirauhasen ja karvatupen atrofiaan (funktionaalisten solujen määrän vähenemiseen). Tässä ihtyoosin kliinisessä muodossa havaitaan hyperkeratoosia (stratum corneumin sakeutumista) sekä epidermisen rakeisen kerroksen vähenemistä. Myös epidermiksen iturakenteessa havaitaan degeneratiivisia prosesseja.

On huomattava, että tämäntyyppisen ihtyoosin avulla kyynärpääliitosten taivutusvyöhykkeet, popliteal fossae, aksillaariset masennukset ja myös vatsan vyöhyke pysyvät ehjinä (tauti ei vaikuta näihin vyöhykkeisiin).

Seuraavat kliiniset vulgaarisen ihtyoosin muodot erotetaan:

  • Dermatoxerasia. Xerodermia on vulgaarisen ihtyoosin yhteydessä helpoimmin virtaava muoto. Xerodermia johtaa kuivuuteen ja ihon karkeuteen, joka on useimmiten paikallista raajojen ekstensoripintoihin.
  • Yksinkertainen ichtyosis. Yksinkertainen ichtyosis on ominaista suhteellisen unexpressed oireita. Tärkein valitus on kuiva iho, joka yhdistetään kuorintaan. Kiimaiset asteikot muistuttavat leseitä (leseen muotoisia asteikoita). Toisin kuin xerodermia, ei vain raajat vaikuttavat, vaan myös runkoon. Voit myös usein nähdä päänahan tappion. Horny-asteikolla on pieniä kokoja, ja niiden keskiosa on tiiviisti yhteydessä ihon syviin kerroksiin.
  • Brilliant ichtyosis. Loistava ichtyosis johtaa suuren määrän läpikuultavien vaakojen kertymiseen raajojen ekstensoripintoihin, joista on erityisen paljon hiusten follikkelien vyöhykkeellä. Joskus kiimaiset vaa'at voivat muistuttaa mosaiikkia ulkonäöltään.
  • Serpentiinin ichtyosis. Serpentiinin ichtyosis esiintyy harmaana tai ruskeana värinauhana. Serpentiini-ihtyoosissa jokainen kiimainen mittakaava ympäröi syviä aukkoja (muistuttaa käärmeen kansi).
On syytä huomata, että ichtyosis-oireet heikentyvät pubertraalisessa jaksossa (murrosikä) muutoksilla hormonitasolla. Tämä geneettinen tauti kestää eliniän. Akuutin ihtyoosin jaksoja esiintyy talvella.

Lamellinen ichtyosis

Lamellinen ichtyosis esiintyy transglutaminaasiproteiinin puutteesta. Tämä proteiini säätelee jossain määrin keratinosyyttien erilaistumista. Transglutaminaasiproteiinin vika johtaa peruskerroksen hyperplasiaan (liialliseen kasvuun), jossa keratinosyyttien kasvu ja niiden liikkuminen peruskerroksesta kiimaan kerrokseen kasvaa.

Lamellimaisen ihtyoosin tapauksessa lapsen punoitettu iho on kokonaan peitetty ohuimmalla kelta-ruskealla kalvolla. Joissakin tapauksissa tämä elokuva voidaan muuntaa suuriksi kiimaisiksi mittakaavoiksi, jotka pian häviävät kokonaan. Mutta useammin asteikot pysyvät loppuelämänsä ajan.

Yleensä iän myötä lamellimaisen ihtyoosin hyperkeratoosi voi nousta. Samalla erythrodermian regressio (ihon punoitus vähenee). Selkeimmät leesiot havaitaan ihon taitoksissa. Kasvojen iho on useimmissa tapauksissa punainen, venytetty ja hilseilevä. Hikoilu on yleensä lisääntynyt erityisesti alueilla, joilla on paksu iho.

X-kytketty ichtyosis

X-kytketty ichtyosis on resessiivinen ihosairaus. Tällainen sairaus vaikuttaa vain miehiin, kun taas naiset voivat olla vain viallisen geenin kantajia. X-kytketty ichtyosis johtaa synnynnäiseen steroidisulfataasipuutteeseen. Tämä entsyymi on välttämätön steroidihormonien transformoimiseksi inaktiivisesta aktiiviseen muotoon.

Tilastojen mukaan X-kytketty ichtyosis esiintyy noin yhdellä 3000: sta 5000: een miestä. Tämä ihtyoosin muoto ilmenee jo toisen elämän viikon aikana. Ulkopuolella X-sidoksinen ichtyosis muistuttaa serpentiinin ichtyosis-ihoa - iholla on paljon tummanruskeat kiimaiset vaa'at, jotka reunustavat halkeamia ja uria. Usein X-sidoksissa olevista ikhyoosista kärsivillä pojilla paljastuu henkinen hidastuminen sekä erilaiset luurankojen anomaliat.

Daryan tauti

Darian tauti (follikulaarinen dyskeratoosi) on yksi synnynnäisen ihtyoosin kliinisistä muodoista. Daryan tauti johtaa lapsen henkisen kehityksen viivästymiseen ja vaikuttaa kilpirauhas- ja sukupuolirauhasiin.

Darian taudille on ominaista rakeisen ja kiimaisen kerroksen hyperplasia. Eräässä keratinaatioprosessiin osallistuvassa entsyymissä esiintyvästä vikasta johtuen ituskerroksessa havaitaan poikkeavia runkoja ja jyviä.

Follikulaarisen dyskeratoosin pääasiallinen ilmentymä on ihottuma, jossa on hilseilevä pinta. Iho näyttää paljon tiheitä kyhmyjä (papuleja), jotka ovat pallomaisia. Papuloiden koko ei pääsääntöisesti ylitä 0,5 cm: ää, ja neulat yhdistyvät usein, mikä johtaa itkien polttimien muodostumiseen. Lisäksi sille on tunnusomaista subunguaalisen hyperkeratoosin kehittyminen, joka johtaa kynsien sakeutumiseen. On syytä huomata, että Darian taudissa voi joskus vaikuttaa limakalvoihin.

Ichtyosiform erythroderma

Ichtyosiform erythroderma (Broca-tauti) on ominaista viallisen keratiinin synteesille sekä keratinosyyttien heikentyneelle kasvulle ja erilaistumiselle. Epidermin ylemmissä kerroksissa muodostuu suuri määrä vakuoleja (vesikkeleitä) ja jyviä, ja stratum corneum (akantokeratolyyttinen hyperkeratoosi) syntyy merkittävästi. Yksi eroista ichtyosiform erythrodermian ja vulgaarisen ihtyoosin välillä on tulehdusinfiltraation esiintyminen dermiksessä (leukosyyttien kertyminen).

Ichtyosiform erythroderma on autosomaalinen määräävä sairaus. Tämä tauti johtaa turvotukseen ja ihon sakeutumiseen. Iholle ilmestyy lukuisia läpipainopakkauksia ja oosingia. Brockin taudille on ominaista myös voimakas tulehdus dermissä. Kynnet ovat yleensä paksuuntuneet ja epämuodostuneet. On huomattava, että useimmiten taudin oireet taantuvat iän myötä (väheneminen).

Ihtyoosin oireet

Ihtyoosin oireet ovat monia ja erilaisia. Jokaisesta ihtyoosin kliinisestä muodosta ilmenee useita tunnusmerkkejä ja oireita. On syytä huomata, että joidenkin oireiden vakavuus riippuu taudin vakavuudesta.